Πολλαπλή Σκλήρυνση ή Σκλήρυνση κατά Πλάκας

  • By Tassos Spandideas
  • 25 March, 2014
  • Comments Off on Πολλαπλή Σκλήρυνση ή Σκλήρυνση κατά Πλάκας

Η Σκλήρυνση Κατά Πλάκας (ΣKΠ) ή Πολλαπλή σκλήρυνση (Multiple Sclerosis , MS), είναι μια χρόνια νευρολογική, αυτοάνοση πάθηση που χαρακτηρίζεται από απομυελίνωση του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος. Η νόσος κατατάσσεται στα αυτοάνοσα νοσήματα  δηλ στα νοσήματα εκείνα στα οποία, για άγνωστους λόγους το ανοσοποιητικό σύστημα του ανθρώπου επιτίθεται εναντίον διαφόρων οργάνων και συστημάτων του ίδιου του οργανισμού και στη περίπτωση της ΣΚΠ  κατά του Κεντρικού Νευρικού Συστήματοςπροκαλώντας απομυελίνωση.

Τι σημαίνει όμως απομυελίνωση; Τα νεύρα του σώματος μας περιβάλλονται από ένα λεπτό περίβλημα (θήκη), το οποίο αποτελείται από μυελίνη, μια ουσία που βοηθά στην προστασία των νεύρων καθώς και στη μετάδοση των νευρικών ώσεων. Αυτό το περίβλημα θα πρέπει να το φανταστούμε όπως το πλαστικό περίβλημα που έχουν τα καλώδια του ηλεκτρικού ρεύματος και που αποσκοπεί στο να απομονώνει το ηλεκτροφόρο καλώδιο από τον περιβάλλοντα χώρο έτσι ώστε αφ’ ενός να το προστατεύει και αφ’ ετέρου το ρεύμα να μη διαχέεται και χάνεται στο περιβάλλον αλλά  και να μην κάνει κακό (να μην καίει) τα πέριξ του αντικείμενα. Το ίδιο και με τα νεύρα το περίβλημα ή έλυτρο όπως λέγεται, με τη μυελίνη του απομονώνει το νεύρο από το περιβάλλον, το προστατεύει και φροντίζει έτσι ώστε το ερέθισμα (σήμα) που διατρέχει το νεύρο  (που και στην περίπτωση του νεύρου είναι ρεύμα) να φθάνει στο σημείο που πρέπει να φτάσει χωρίς να διαχυθεί κατά τη διαδρομή του και χωρίς να διεγείρει άλλα νεύρα ή άλλους ιστούς κατά το πέρασμά του. Αυτή η μυελίνη καταστρέφεται στην ΣΚΠ με αποτέλεσμα το νεύρο να μην λειτουργεί σωστά.

Το όνομα πολλαπλή σκλήρυνση αναφέρεται στις πολλαπλές ουλές (σκλήρυνση) που σχηματίζονται πάνω στην μυελίνη.

Η ΣΚΠ προσβάλλει συνήθως  ενήλικες ηλικίας από 20 έως 40 ετών και είναι συχνότερη στις γυναίκες. Περίπου 2.5 εκατομμύρια άτομα παγκοσμίως πάσχουν από ΣΚΠ.

Αιτιολογία της ΣΚΠ

Η αιτιολογία της ΣΚΠ δεν είναι γνωστή δεν γνωρίζουμε δηλ τι είναι αυτό που ‘‘τρελαίνει’’ το ανοσοποιητικό μας σύστημα και το κάνει να στρέφεται κατά του νευρικού μας συστήματος. Σήμερα πιστεύεται ότι η εκδήλωση της ΣΚΠ είναι αποτέλεσμα  συνδυασμού τόσο γενετικών όσο περιβαλλοντολογικών  παραγόντων.

Όσον αφορά τους γενετικούς παράγοντες πολλές έρευνες έχουν δείξει πως στα δίδυμα αδέρφια, ιδίως τα μονοζυγωτικά, όταν αναπτύσσει το ένα πολλαπλή σκλήρυνση τότε το άλλο έχει πιθανότητες μέχρι και 40% να παρουσιάσει και αυτό τη νόσο. Άλλες έρευνες έχουν δείξει πως η ΣΚΠ έχει να κάνει με μεταβολές σε μια περιοχή στο χρωμόσωμα 5 καθώς και στα χρωμοσώματα 2, 3, 7, 11, 17, 19, και X.

Από τους περιβαλλοντολογικούς παράγοντες έχουν ενοχοποιηθεί :

  • Διάφορες      ιογενείς λοιμώξεις οι οποίες προκαλούν αρχικά βλάβη και  δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος      και δευτερογενώς  βλάβη του      Κεντρικού Νευρικού συστήματος. Άλλες έρευνες έχουν δείξει πως η χρόνια      μόλυνση μπορεί να είναι ένας σημαντικός παράγοντας στην πολλαπλή      σκλήρυνση.
  • Έλλειψη  βιταμίνης D. Η σημασία της D στη σωστή λειτουργεί του ανοσοποιητικού μας      συστήματος είναι σημαντική και η έλλειψή της σχετίζεται με  δυσλειτουργία αυτού με αποτέλεσμα την εκδήλωση αυτοανόσων νοσημάτων. Η έλλειψη βιταμίνης  D θεωρείται      μείζονος σημασίας στην παθογένεια της ΣΚΠ.  Το γεγονός ότι η ΣΚΠ εμφανίζεται      συχνότερα σε βόρειες  χώρες και σπανιότερα σε χώρες κοντά στον ισημερινό αποδίδεται στη έλλειψη ηλιοφάνειας και κατά συνέπεια μικρότερη παραγωγή βιταμίνης D στις βόρειες χώρες. Ωστόσο δεν έχει αποδειχτεί ότι η χορήγηση βιταμίνης D μπορεί να προλάβει ή να      υποστρέψει τη νόσο.

Συμπτώματα ΚΠΣ

Η  ΚΠΣ μπορεί να εκδηλωθεί με μια μεγάλη ποικιλία συμπτωμάτων  που μπορεί να εισβάλλουν είτε  απότομα και με θορυβώδη τρόπο (έντονα) είτε και συνηθέστερα σιγά – σιγά και ήπια. Συνηθέστερα τα αρχικά συμπτώματα είναι :

  • Μουδιάσματα ή διαταραχές της αίσθητικότητας σε διάφορα μέρη του σώματος όπως  πρόσωπο, χέρια , πόδια (33%)
  • Μυϊκή αδυναμία κυρίως των άκρων , πάρεση-παράλυση (13%)
  • Προβλήματα στην ομιλία (δυσαρθρία) ή στην κατάποση (δυσφαγία)
  • Μερική ή ολική απώλεια της όρασης (16%)
  • Διπλωπία δηλ βλέπουμε διπλά τα πράγματα γύρω μας (7%)
  • Αταξία στο περπάτημα και προβλήματα ισορροπίας (5%)
  • Προβλήματα από το έντερο και την ουροδόχο κύστη
  • Διαταραχές της στύσης

Σπανιότερα σαν αρχικά συμπτώματα αναφέρονται νοητικές διαταραχές ή αφασία και  διαταραχές της ψυχικής διάθεσης και κυρίως κατάθλιψη και σπανιότερα καθαρά  ψυχωσικές εκδηλώσεις.

Μορφές Σκλήρυνσης κατά Πλάκας

Περιγράφονται οι εξής μορφές ΣΚΠ

  • 1. Υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα . Η υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα μορφή της ΣΚΠ είναι η συχνότερη μορφή και εμφανίζεται περίπου στο 85% των ατόμων με ΣΚΠ και χαρακτηρίζεται από επεισόδια κρίσεων (γνωστά σαν εξάρσεις ή παροξύνσεις ή υποτροπές ) που συνοδεύονται από νευρολογικές διαταραχές. Μεταξύ των επεισοδίων αυτών παρεμβάλλονται περίοδοι πλήρους ή μερικής αποκατάστασης των συμπτωμάτων ενώ η νόσος  παραμένει σε ύφεση. Σαν καλοήθης ΣΚΠ χαρακτηρίζεται η μορφή στην οποία οι κρίσεις είναι σπάνιες και πολύ αραιές. Περίπου το 10% έως 20% των ατόμων με ΣΚΠ έχουν την καλοήθη μορφή της ΣΚΠ. Ένα ποσοστό όμως από του ασθενείς με καλοήθη ΣΚΠ θα  μεταπέσει σε μια από τις δυο άλλες μορφές  που αναφέρονται πιο κάτω
  • 2. Δευτεροπαθής προϊούσα.  Συνήθως πρόκειται για τις μορφές εκείνες της ΣΚΠ στις οποίες υπάρχει εξέλιξη της νόσου στα μεσοδιαστήματα που παρεμβάλλονται μεταξύ των υποτροπών. Με τις νέες θεραπείες μπορούμε να παρέμβουμε και να προλάβουμε τις εξελίξεις της μορφής αυτής της νόσου
  • 3. Πρωτοπαθής προϊούσα. Η μορφή αυτή ευθύνεται περίπου για το  10% των ατόμων με ΣΚΠ και σε αυτή παρατηρείται σταθερά επιδεινούμενη νευρολογική λειτουργία, χωρίς υποτροπές ή υφέσεις

Παράγοντες που προκαλούν υποτροπή της ΣΚΠ

Οι υποτροπές της ΣΚΠ είναι συνήθως απρόβλεπτες και μπορεί να συμβούν χωρίς προειδοποίηση. Οι υποτροπές συχνότερα συμβαίνουν την άνοιξη και το καλοκαίρι παρά το φθινόπωρο και τον χειμώνα. Διάφορες λοιμώξεις όπως, γρίπη, κρυολόγημα, γαστρεντερίτιδα, αυξάνουν τις πιθανότητες της υποτροπής της νόσου. Σωματική και ψυχολογική πίεση μπορούν να προκαλέσουν κάποιο επεισόδιο χωρίς να απαγορεύεται στα άτομα με ΣΚΠ η άσκηση απλώς συνιστούμε την αποφυγή του πρωταθλητισμού και τα αθλήματα με μεγάλη ένταση όπως π.χ ο μαραθώνιος. Η ζέστη μπορεί να αυξήσει τα συμπτώματα, για αυτό τον λόγο μερικά άτομα με πολλαπλή σκλήρυνση θα πρέπει να αποφύγουν τις σάουνες και τα ζεστά μπάνια.

Το ξενύχτη και η κατανάλωση αλκοόλ θα πρέπει να γίνονται σε λογικό επίπεδο μια και μπορεί να προκαλέσουν επιδείνωση της συμπτωματολογίας ή και νέα υποτροπή

Η εγκυμοσύνη μπορεί να προκαλέσει υποτροπή ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια των πρώτων μηνών  αυξάνοντας τις πιθανότητες εμφάνισης υποτροπής κατά 20-40%. Αντίθετα  στους τελευταίους τρεις μήνες της εγκυμοσύνης υπάρχει μια φυσική προστασία ενάντια στην υποτροπή της νόσου

Διάγνωση της ΣΚΠ

Η διάγνωση της ΣΚΠ είναι δύσκολη ιδιαίτερα στην αρχική της φάση ιδιαιτέρα όταν τα συμπτώματα είναι και άτυπα. Η διάγνωση της ΣΚΠ ουσιαστικά βασίζεται :

1. Στην κλινική εικόνα του ασθενούς ή οποία σε πολλές περιπτώσεις είναι      αρκετή  για να διαγνωστεί η πάθηση ιδιαίτερα      όταν τα συμπτώματα είναι τυπικά και υποτροπιάζοντα. Στις περιπτώσεις  αυτές η διάγνωση της ΣΚΠ  μπορεί να γίνει χωρίς να απαιτηθούν περαιτέρω      εξετάσεις.

2. Η Μαγνητική τομογραφία του Εγκεφάλου και του Νωτιαίου Μυελού  είναι η ουσιαστικότερη εξέταση που συμβάλλει στη διάγνωση της ΣΚΠ και πρέπει να πραγματοποιείται σε κάθε άτομο με συμπτώματα ύποπτα ΣΚΠ αλλά ακόμα και σε αυτά με τυπική συμπτωματολογία για την εργαστηριακή διάγνωση της ΣΚΠ. Η μαγνητική τομογραφία είναι ιδιαίτερα ευαίσθητη εξέταση τόσο για την ανάδειξη  των αρχικών απομυελινωτικών εστιών όσο και για την παρακολούθηση της εξέλιξής των .

3. Η λήψη εγκεφαλονωτιαίου υγρού με οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να συνεισφέρει στον καλύτερο χαρακτηρισμό της νόσου ή να αποκλείσει την παρουσία άλλων νοσημάτων, ιδίως λοιμώξεων του νευρικού συστήματος.

Θεραπεία της ΣΚΠ

Θεραπεία . Δεν υπάρχει σήμερα αποτελεσματική θεραπεία για την ΚΠΣ που να αποκαθιστά τις βλάβες του Νευρικού Συστήματος. Οι υπάρχουσες θεραπείες αποσκοπούν είτε στην αντιμετώπιση των κρίσεων είτε στην πρόληψη των υποτροπών είτε στην αντιμετώπιση των επιπλοκών και ιδιαίτερα της αναπηρίας που προοδευτικά προκαλεί η νόσος. Ετσι για την αντιμετώπιση κάποιας κρίσεως χορηγούνται μεγάλες δόσεις κορτικοστεροειδών ενώ για την αποφυγή των υποτροπών και την εμφάνιση νέων επεισοδίων χορηγούνται ιντερφερόνη (Avonex, Rebif, Betaferon) κατά κύριο λόγο αλλά και άλλα ανοσοτροποποιητικά όπως  Η Γκλατιραμέρη (Copaxone), η Μιτοξαντρόνη (Novantrone) η Ναταλιζουμάμπη (Tysabri). Πρόσφατα πήρε έγκριση και πρόκειται να κυκλοφορήσει και στη χώρα μας η πρώτη από του στόματος θεραπεία της ΣΚΠ η Φινκολιμόδη (Gilenya) που απλοποιεί σημαντικά τη θεραπεία της νόσου μια και αποφεύγονται οι ενέσεις

 

 

Categories: Άρθρα

Comments are closed.