Κυαμισμός ή έλλειψη ενζύμου G-6PD

  • By Tassos Spandideas
  • 25 March, 2014
  • Comments Off on Κυαμισμός ή έλλειψη ενζύμου G-6PD

H ανεπάρκεια του ενζύμου G.6.PD είναι κληρονομική, φυλοσύνδετου τύπου δηλ τα γονίδια που είναι υπεύθυνα για την εκδήλωση για την έλλειψη του ενζύμου βρίσκονται στα φυλετικά μας χρωματοσώματα. Η συχνότητα της έλλειψης του ενζύμου είναι αρκετά υψηλή στη χώρα μας. Όταν υπάρχει ανεπάρκεια της G-6-PD το ερυθρό αιμοσφαίριο χάνει την ικανότητά του να αμύνεται σε διάφορα οξειδωτικά ερεθίσματα (όπως είναι λ.χ. διάφορα φάρμακα) και αιμολύεται(δηλ καταστρέφεται). Για λόγους όχι καλά γνωστούς αιμόλυση εμφανίζεται και μετά βρώση κυάμων (κυαμισμός) και φάβας ή μετά από επαφή με ναφθαλίνη. Tο ένζυμο εμφανίζει γενετική ετερογένεια με 250 περίπου παραλλαγές εξ ού και η μεγάλη ποικιλία στη βαρύτητα εκδηλώσεων της νόσου.

Μέχρι σήμερα δεν υπάρχει ειδικό φάρμακο ή ειδική γενετική παρέμβαση για την αντιμετώπιση  της νόσου και από τη στιγμή που διαγιγνώσκεται ή έλλειψη του ενζύμου σε  ένα άτομο αυτή η έλλειψη θα το συνοδεύει σε όλη του τη ζωή.

Το άτομο που φέρει την ανωμαλία θα πρέπει να αποφεύγει τη λήψη κυάμων (δηλ κουκιών), φάβας, και φαρμάκων που έχει αποδειχθεί ότι προδιαθέτουν σε αιμόλυση Τέτοια φάρμακα είναι τα ανθελονοσιακά.  μερικά παυσίπονα, οι σουλφοναμίδες και μερικά αντιβιοτικά).

Φαρμακα που πρέπει να αποφεύγονται οπωσδήποτε

 Αναλγητικά/αντιπυρετικά

acetanilid, acetophenetidin (phenacetin), amidopyrine (aminopyrine) *, antipyrine *, aspirin *, phenacetin,

probenicid, pyramidone

Διάφορα

alpha-methyldopa, ascorbic acid *,

dimercaprol (BAL), hydralazine,

mestranol, methylene blue, nalidixic acid,

naphthalene, niridazole,

phenylhydrazine, toluidine blue,

trinitrotoluene, urate oxidase, vitamin

K * (water soluble), pyridium, quinine *

Aνθελονοσιακά

chloroquine *, hydroxychloroquine,

mepacrine (quinacrine), pamaquine,

pentaquine, primaquine, quinine *,

quinocide

Κυτταροτοξικά / Aντιβακτηριακά

chloramphenicol, co-trimoxazole,

furazolidone, furmethonol, nalidixic acid,

neoarsphenamine, nitrofurantoin,

nitrofurazone, para-aminosalicylic acid

Φάρμακα καρδιαγγειακού συστήματος

procainamide *, quinidine *

Sulfonamides / Sulfones

dapsone, sulfacetamide,

sulfamethoxypyrimidine, sulfanilamide,

sulfapyridine, sulfasalazine, sulfisoxazole

 

Διαφορα (τρόφιμα, ουσίες) που πρέπει να αποφεύγονται

Fava Beans

(Few also avoid red wine, all legumes,

blueberries [and yogurts containing these],

soya products, tonic water, camphor).

Αυτά τα φάρμακα θεωρούνται ασφαλή αλλά μόνο όταν τα παίρνετε στις σωστές θεραπευτικές δόσεις !!!!!!!

Acetaminophen (paracetamol, Tylenol,

Tralgon, hydroxyacetanilide),

Acetophenetidin (phenacetin),

Acetylsalicylic acid (aspirin) *,

Aminopyrine (Pyramidon, amidopyrine) *,

Antazoline (Antistine),

Antipyrine *,

Ascorbic acid (vitamin C) *,

Benzhexol (Artane),

Chloramphenicol,

Chlorguanidine (Proguanil, Paludrine),

Chloroquine *, Colchicine,

Diphenhydramine (Benadryl),

Isoniazid, L-Dopa,

Menadione sodium bisulfite (Hykinone),

Menapthone, p-Aminobenzoic acid,

Phenylbutazone, Phenytoin,

Probenecid (Benemid),

Procain amide hydrochlonde (Pronestyl) *,

Pyrimethamine (Daraprim),

Quinidine *, Quinine *,

Streptomycin,

Sulfacytine, Sulfadiazine,

Sulfaguanidine,

Sulfamerazine,

Sulfamethoxypyridazine (Kynex),

Sulfisoxazole (Gantrisin),

Trimethoprim,

Tripelennamine (pyribenzamine),

Vitamin K *.

 

*Όπως θα παρατηρήσετε τα φάρμακα αυτά βρίσκονται και στις δύο λίστες. Το καλύτερο είναι να τα αποφεύγει κανείς αλλά αν χρειαστείτε να πάρετε κάποιο φάρμακο  από τη δεύτερη λίστα  θα πρέπει να τα παίρνετε τις σωστές θεραπευτικές δόδεις

Categories: Άρθρα

Comments are closed.